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西醫(yī)治療地中海貧血的方法

西醫(yī)治療地中海貧血的方法

一般的貧血對于我們來說不需要治療,只需要營養(yǎng)補充就可以緩解,但中間型和重型地貧應(yīng)就要采取一定治療方法了。那么有什么好的治療方法可以有效的治療地中海貧血呢?以下小編就為大家介紹藥物和手術(shù)治療地中海貧血的方法。

一、藥物治療:

1.一般治療 注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補充葉酸和維生素E。

2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。

紅細胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。

3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應(yīng)用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。

二、手術(shù)治療:

1.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應(yīng)證。

2.造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細胞供者,;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。

三、其他特殊療法:

基因活化治療 應(yīng)用化學(xué)藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。