四十多歲的李大哥的“神操作”

李大哥，今年四十多歲，上有老下有小的年齡，發(fā)現(xiàn)高血壓四五年，據(jù)他本人講，多次去醫(yī)院看過，醫(yī)生也開過一些降壓藥物，但是因為聽“隔壁王哥”說降壓藥不能吃，吃就要吃一輩子，所以，從來沒吃過降壓藥。

然后突發(fā)胸痛，因為太痛了，所以只能到醫(yī)院就診，診斷“A型主動脈夾層”，隨即收入重癥監(jiān)護病房，進行控制疼痛、降低血壓、降低心率等處理，隨后在家人要求下轉往南京某醫(yī)院，接受手術治療，人工血管置換，手術費用大概需要15萬。A型主動脈夾層這種病，能夠手術花錢都屬于命大的。

高血壓藥物治療，一般好的藥物一種一星期大概40到50塊錢，按兩種降壓藥聯(lián)合使用，一星期算100塊錢，一個月400多，一年4800多，按5000算，15萬可以買降壓藥吃30年。

到底什么是主動脈夾層，為什么這么厲害，接下來曹醫(yī)生解答相關問題。

主動脈是全身最主要的動脈血管，將心臟發(fā)出的血液送達全身各處，主動脈從心臟發(fā)出后先向上方，稱為升主動脈，然后形成一個弓形彎曲，稱為主動脈弓，然后方向向下方形成降主動脈，其中主動脈弓上有三個重要分支負責腦部的血液供應，心臟、肝臟、腎臟、腸等全身器官供血均發(fā)自主動脈。

急性主動脈夾層是主動脈內(nèi)膜撕裂導致的主動脈壁分離，在主動脈壁間形成血腫，發(fā)病突然、嚴重，可引起劇烈胸痛和急性⾎流動⼒學紊亂，早期診斷、治療是存活的關鍵。

主動脈夾層根據(jù)癥狀持續(xù)時間分為急性(兩周內(nèi))和慢性(兩周后)，在發(fā)病急性期(兩周內(nèi))分⽀⾎管受累或主動脈破裂導致危及⽣命并發(fā)癥的⻛險最高。

根據(jù)夾層與升主動脈和主動脈弓的關系，有Stanford和DeBakey兩種分型，累及升主動脈(且有可能影響主動脈⼸或降主動脈)的夾層歸為Stanford A型，其余為Stanford B型;起源于升主動脈并影響主動脈⼸為DeBakey 1型，起源并局限于升主動脈為DeBakey 2型，起源于降主動脈并向近端或遠端蔓延為DeBakey 3型。

主動脈夾層的首發(fā)因素是主動脈內(nèi)膜撕裂，可能與主動脈中膜變性或中膜囊性壞死有關，⾎液經(jīng)內(nèi)膜撕裂處進⼊主動脈中膜，將內(nèi)膜與中膜和/或外膜分開，形成假腔，50%-65%的主動脈內(nèi)膜撕裂起源于升主動脈的竇管交界部，并逐漸累及其余胸腹主動脈，20%-30%的內(nèi)膜撕裂發(fā)⽣在左鎖⻣下動脈附近，并蔓延到胸降主動脈和胸腹主動脈，主動脈撕裂常發(fā)⽣在這兩個部位，可能與這兩處的⾎流剪切⼒最⼤有關。

夾層可影響撕裂口的近端和遠端，累及主動脈瓣、心包腔或分⽀⾎管，引起主動脈反流、⼼包填塞，或缺⾎(冠狀動脈、腦⾎管、椎⾎管或內(nèi)臟⾎管)，升主動脈受累患者容易突發(fā)主動脈破裂。

主動脈分⽀⾎管會因為夾層導致的主動脈擴張⽽發(fā)生灌注不足，主動脈分⽀灌注不足的機制包括“動⼒性梗阻”(上圖)和“機械性梗阻”(下圖)，例如腦供血不足、腎臟灌注不足、腸道灌注不足等。

動脈夾層的常見危險因素有什么?

⾼⾎壓–⾼⾎壓是急性主動脈夾層最重要的易感因素，尤其是⾎壓的⼀過性急劇升⾼。

遺傳性膠原纖維疾病(如⻢⽅綜合征、埃勒斯-當洛斯綜合征、主動脈瓣環(huán)擴張癥)。

主動脈的⼿術–⼼臟⼿術或冠狀動脈/瓣膜疾病的導管治療。

主動脈瓣畸形或既往存在夾層動脈瘤。

主動脈縮窄。

引起⾎管炎(巨細胞動脈炎、多發(fā)性⼤動脈炎、類⻛濕關節(jié)炎和梅毒性主動脈炎)的炎性疾病。

創(chuàng)傷-創(chuàng)傷很少導致典型的動脈夾層，可以引起主動脈峽部的局部撕裂。

妊娠和分娩–妊娠和分娩是主動脈夾層的獨⽴危險因素。

急性主動脈夾層隨時都可能發(fā)⽣，更常在⾮睡眠時間出現(xiàn)，⽩天體⼒活動與年輕急性主動脈夾層患者有關。

癥狀--急性疼痛

90%患者最常⻅的首發(fā)癥狀是疼痛，疼痛通常很劇烈，呈銳痛/⼑割樣疼痛，在發(fā)病后數(shù)分鐘⾄數(shù)⼩時內(nèi)因為疼痛就醫(yī)，疼痛可單獨發(fā)⽣或伴有暈厥、腦⾎管意外、急性冠狀動脈綜合征、⼼⼒衰竭或其他臨床癥狀/體征。

癥狀--血壓異常(高血壓、低血壓)

⾼⾎壓的發(fā)⽣率為70%，低⾎壓可能因為發(fā)生主動脈破裂，或是因為累及升主動脈的夾層導致嚴重主動脈瓣關閉不全和/或⾎液外滲到⼼包腔導致⼼包填塞進而造成低血壓。

主動脈夾層引起的頭臂⾎管灌注不足可能會出現(xiàn)血壓的假性降低(左手測量血壓低，右手測量血壓正常或偏高)。

癥狀--脈搏微弱或消失

由于撕裂的內(nèi)膜或⾎腫壓迫引起頸動脈、肱動脈或股動脈內(nèi)的⾎流減少，可以表現(xiàn)出脈搏微弱或消失，左右臂之間收縮壓差異變⼤(>20mmHg)。

脈搏微弱或消失的患者更常發(fā)⽣神經(jīng)功能障礙、昏迷和低⾎壓。

癥狀-⼼臟雜⾳

從初始撕裂處向近端延伸的主動脈夾層可累及主動脈瓣，表現(xiàn)出嚴重急性胸痛伴新發(fā)舒張期雜⾳，⼀般為漸弱型舒張期雜⾳，同時有脈壓增寬、低⾎壓和/或⼼⼒衰竭。

癥狀--神經(jīng)功能障礙

定位性神經(jīng)功能障礙的原因是因為夾層向初始撕裂部位近端擴散，或向遠端擴散累及分⽀動脈，或者主動脈增寬壓迫周圍結構造成占位效應;夾層延伸到頸動脈可造成頸動脈⾎流減少可引起腦卒中或意識改變。

頸上交感神經(jīng)節(jié)受壓迫可引起Horner綜合征

左側喉返神經(jīng)受壓引起聲帶⿇痹可造成聲⾳嘶啞

脊髓缺⾎可引起急性截癱

暈厥，暈厥的發(fā)⽣率為5%-10%，往往是因為⼼包填塞或頭臂⾎管受累

診斷--⼼電圖

胸痛患者進入醫(yī)院的一般檢查是⼼電圖，用以排查急性冠脈綜合征，不累及冠狀動脈的主動脈夾層與急性冠狀動脈綜合通過胸痛的性質(zhì)以及⼼電圖中⽆缺⾎特征很好區(qū)分，如果夾層導致冠狀動脈缺⾎時，可能與急性冠脈綜合征鑒別不清。

診斷--X線

胸部平⽚也會用來區(qū)分胸痛的不同原因，如⽓胸等，主動脈夾層的胸⽚異常是主動脈影增寬，但是胸⽚的敏感性有限。

磁共振⾎管造影(MRA)、CT血管造影(CTA，不同于普通CT，需要應用藥物在X線下顯示血管影像)可明確診斷主動脈夾層，CT普及程度⾼，在急診科是最常⽤的初始檢查。

主動脈夾層的影像學診斷依據(jù)是內(nèi)膜瓣從真腔中分隔出假腔，以及相關的并發(fā)癥

內(nèi)膜瓣

真腔和假腔

升主動脈受累

夾層的范圍以及初始撕裂⼝和再⼊⼝的位置

假腔中的⾎栓

分⽀⾎管受累

冠狀動脈受累

主動脈瓣關閉不全

⼼包積液

鑒別診斷

急性主動脈夾層的鑒別診斷是其他可引起急性胸痛或背痛、脈搏微弱或消失和神經(jīng)功能障礙的疾病，包括⾮⾎管病變和⾎管病變。

⾮⾎管病變包括急性冠脈綜合征、肺栓塞、⾃發(fā)性⽓胸、⽆夾層的主動脈瓣關閉不全、⻝管破裂、⼼包炎和胸膜炎等。

⾎管病變包括其他急性主動脈病變，如⽆夾層的主動脈壁間⾎腫、主動脈瘤、⽆夾層的主動脈損傷、外周動脈疾病和慢性主動脈夾層。

疾病危險因素和患者病史可以用于鑒別診斷這些疾病，需要⼼⾎管影像學檢查才能明確診斷。

治療

急性主動脈綜合征治療的一般原則相似，早期治療的關鍵是早期診斷，以便及時制定適當?shù)闹委煼桨浮?/p>

在沒有低血壓的情況下，急性主動脈夾層的急性期內(nèi)科治療包括鎮(zhèn)痛、控制血壓、控制心率以減少破裂的風險或疾病進展，確診后應立即開始內(nèi)科治療，但患者如果有立即行主動脈修復手術的指征時，就不應為內(nèi)科治療而耽誤手術。

急性期內(nèi)科治療

疑似急性主動脈夾層的患者應在確診后應盡快送入重癥監(jiān)護室，采用鎮(zhèn)痛，并控制血壓、控心率(通常采用β受體阻滯劑)，將收縮壓降至其可耐受的最低水平(通常需依據(jù)既往血壓水平制定控制目標)。

患者一般需要動脈置管進行實時動脈血壓監(jiān)測，以便迅速處理血壓的變化，如有血流動力學不穩(wěn)定、意識改變或氣道保護能力受損應行氣管插管結呼吸機輔助通氣。

在給予靜脈輸液之前，應評估低血壓患者的病因是心包積血引起的心包填塞、瓣膜功能不全還是左心室收縮功能不全，心包填塞患者行經(jīng)皮心包穿刺術會加速出血和休克。

鎮(zhèn)痛

主動脈夾層患者往往有較為嚴重的疼痛，需要進行鎮(zhèn)痛治療，經(jīng)過控制患者疼痛的治療后，患者的血壓往往后出現(xiàn)下降趨勢，可以減少控制血壓藥物用量，最佳鎮(zhèn)痛結果應該使主動脈夾層患者無疼痛感，但是疼痛的復發(fā)不一定與內(nèi)科治療失敗有關。

心率、血壓控制

心率控制旨在降低左心室收縮速度，從而降低剪應力最大程度地減緩病變進展，常用方法為靜脈輸注β受體阻滯劑(如艾司洛爾)，正性肌力藥物會增加主動脈壁的剪應力且有可能導致病變進展，所以不應使用。

同時需要進行降壓治療，收縮壓應降低至患者可耐受的最低水平(需要根據(jù)患者既往血壓水平制定)，不影響精神狀態(tài)和尿量，一般是降低到100-120mmHg。

初始治療靜脈輸注β受體阻滯劑，使心率降至60次/分鐘以下，如果β受體阻滯劑未能充分降低收縮壓，需要加入另外的血壓控制藥物(例如硝普鈉)，以使收縮壓達到100-120mmHg。必須先通過β受體阻滯劑控制心率后才能使用血壓控制藥物(如硝普鈉)，因為單純血管擴張可引起交感神經(jīng)系統(tǒng)反射性激活，導致心室收縮增強和主動脈剪應力增加。

外科治療

急性主動脈夾層的干預方法取決于受累主動脈的位置和有無并發(fā)癥，A型病變需及早手術，而、許多B型病變可繼續(xù)采用內(nèi)科治療。

升主動脈病變(A型)

急性主動脈夾層累及升主動脈(A型)的患者應進行緊急手術的評估和治療。

A型主動脈夾層是外科急癥，不能接受外科干預的患者必定死亡，A型主動脈夾層出現(xiàn)灌注不足表現(xiàn)時的死亡率高達44%，手術包括升主動脈置換、切除內(nèi)膜撕裂部分和受動脈瘤累及的主動脈，恢復主動脈瓣功能或更換主動脈瓣(通俗理解就是把病變血管換成一根新的人工血管)。

A型主動脈穿透性潰瘍易于破裂，沒有癥狀也需要急診手術，急性升主動脈或主動脈弓穿透性潰瘍通常也應手術治療，升主動脈置換是升主動脈穿透性潰瘍的標準治療方法，橫向主動脈弓穿透性潰瘍的處理方法可為開放性動脈置換，或介入導管技術。

A型主動脈壁間血腫也應積極治療，以防止病變進展為主動脈夾層或破裂，手術治療壁間血腫的死亡率與主動脈夾層相近，A型主動脈壁間血腫患者的手術風險因高齡或其他共存疾病而升高，手術仍是A型主動脈壁間血腫的首選方法。