尿蛋白超多的這類腎病,為什么還能治愈?
平時(shí),腎內(nèi)科醫(yī)生不太喜歡說“治愈”這兩個(gè)字,因?yàn)榇蠖鄶?shù)的腎病是不能治愈的。
可能很多人認(rèn)為,只要蛋白尿降到和正常人一樣的水平,血尿沒了,血肌酐也正常的,這就叫“好了”、“治愈了”。而實(shí)際上,患者理解的這種“治愈”和醫(yī)生認(rèn)為的治愈有差別。
腎友的臨床表現(xiàn)已經(jīng)看不出腎病痕跡了,但通常腎臟病理的免疫損傷還是存在,比如IgA腎病腎友血尿蛋白尿等指標(biāo)好了之后,穿刺病理上還是可以看到IgA沉積。所以醫(yī)生更習(xí)慣把腎友指標(biāo)已經(jīng)達(dá)到很好的狀態(tài),稱為臨床“緩解”、“完全緩解”,這樣表述更為準(zhǔn)確,而不會說“治愈了”。
但也不是沒有例外。今天,咱們腎上線要說的是,醫(yī)生認(rèn)為確實(shí)可治愈的一類腎病---微小病變型腎病。
微小病變,
曾是醫(yī)學(xué)界的“未解之謎”
腎病可以發(fā)生在任何年紀(jì),不同的類型,愛好“招惹”不同年紀(jì)階段的人。
一起來看看引起腎病綜合征(大量蛋白尿合并低蛋白血癥)最常見的三大病因---膜性腎病、微小病變、FSGS,他們的年紀(jì)分布。
微小病變型腎病,發(fā)病高峰在只有幾歲的兒童,成年人少一些。
膜性腎病則相反,更多見于成年人,老年人;
而FSGS就比較平均了,各個(gè)年紀(jì)階段得病的比例差不多。
綜上,咱們可以知道,發(fā)病時(shí)的年紀(jì),也可以幫助判斷腎病類型。如果是一個(gè)幾歲、十幾歲的小孩子,出現(xiàn)大量蛋白尿,微小病變型腎病的可能性極大。
這個(gè)病,曾經(jīng)在醫(yī)學(xué)上困擾了醫(yī)生幾十年!
此話怎講呢?
因?yàn),微小病變型腎病在普通的光學(xué)顯微鏡下,腎組織和正常人沒有多大區(qū)別!既然光鏡觀察到的腎組織哪哪都是正常的,患者的大量蛋白尿是怎么來的?
在檢驗(yàn)技術(shù)還不夠先進(jìn)的時(shí)候,醫(yī)生們是百思不得其解。
直到1950年代,用電子顯微鏡可以看到腎臟更超微的結(jié)構(gòu)之后,發(fā)現(xiàn)微小病變的患者有“廣泛的足突融合”,這才解開謎團(tuán)。
我們可以看到微小病變患者,足細(xì)胞好多“小腳腳”一樣的東西看不見了(足突融合消失了)。而足細(xì)胞是腎小球過濾蛋白質(zhì)的重要組成部分,屏障壞了,白蛋白大量漏到了尿液中。
因此,對于微小病變的診斷,電鏡是不可或缺的。
在電鏡下,足突融合消失是微小病變型腎病的唯一病理改變,有其他異常者,都不能稱為微小病變。
微小病變患者發(fā)病時(shí)的特點(diǎn)
在臨床表現(xiàn)上,微小病變型腎病看起來會比較嚴(yán)重。
通常是患者在感冒等感染,或者是被蟲子咬、食物過敏之類的誘因之后,患者突然出現(xiàn)腎病綜合征的情況,表現(xiàn)為大量蛋白尿,蛋白尿少則3.5g、4g,多則10幾克,體重增長迅速,低蛋白血癥、有明顯水腫,眼睛、下肢、陰囊或陰唇等部位水腫。
有的患者由于明顯的低血容量,伴有急性血肌酐升高;由于血液呈高凝狀態(tài),可能還會出現(xiàn)血栓栓塞這類危及生命的情況。
通常,小孩子出現(xiàn)這樣典型的發(fā)病表現(xiàn),醫(yī)生會按照“微小病變型腎病”的診斷,直接開始激素治療,不做腎穿刺。
當(dāng)然,不是所有的腎病綜合征患兒都不需要做腎穿,如果臨床有一些不太符合微小病變發(fā)病特點(diǎn)的,比如年紀(jì)大于12歲,有明顯血尿、明顯高血壓、補(bǔ)體C3低、肌酐高卻沒有嚴(yán)重低容的表現(xiàn)、有繼發(fā)因素如過敏性紫癜、激素耐藥這類的情況,這些情況提示可能不是微小病變,則可能考慮腎穿明確病理。
成人不一樣,我們上圖也看到了,成人腎病綜合征病因多樣,除了微小病變,還可能是膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS),這些病引起腎病綜合征也比較常見,因此,成人腎綜一般會要求腎穿刺確診病因。
微小病變患者竟能治愈?
微小病變患者,經(jīng)過激素治療后,足細(xì)胞融合的情況是可以完全修復(fù)的,這達(dá)到了醫(yī)生認(rèn)為的“治愈”標(biāo)準(zhǔn):不只是臨床表現(xiàn)完全好了,蛋白尿、血肌酐等指標(biāo)降至正常,腎臟病理損傷也同樣恢復(fù)至正常情況。
因此理論上,微小病變型腎病能治愈。
微小病變沒治好,會變成FSGS嗎?
一般來說,是不會的。微小病變通常不會有硬化這樣的慢性病理改變。
有些患者腎穿刺診斷為微小病變,激素效果不好,再次腎穿刺,又診斷為局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS),認(rèn)為是微小病變沒治好“變成了”FSGS,這種情況很可能是之前誤診了。
有的醫(yī)院沒有電鏡報(bào)告,只有光鏡,而一些FSGS患者,病變不嚴(yán)重時(shí),硬化局灶分布,穿到?jīng)]有明顯病變的地方,光鏡下看起來就和“微小病變”一樣,沒什么損傷,在一開始被誤診為“微小病變”。這也是為什么強(qiáng)調(diào)電鏡對診斷的重要性。
不過,近年來也有一些假說認(rèn)為,絕大部分微小病變患者足細(xì)胞會完全修復(fù),但損傷太過嚴(yán)重、或者是修復(fù)機(jī)制有缺陷的人,會導(dǎo)致硬化和FSGS樣改變。(所以原諒我謹(jǐn)慎起見,用了“一般不會”這樣的字眼)
目前,關(guān)于FSGS、微小病變是不是有可能是同一類病的不同表現(xiàn),還有爭議,有待發(fā)病機(jī)制研究更深入以后回答我們的問題。
微小病變的治療
微小病變激素治療效果非常好,潑尼松之類的激素藥是首選的治療方案。
通常一上激素,尿蛋白立刻緩解。兒童患者尤其的快,4周內(nèi)緩解,見效迅速。而成人等的時(shí)間要長一些,16周。
好了之后,有的人就徹底好了。也有很多患者會復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)一次或者多次。復(fù)發(fā)的患者,再次重復(fù)潑尼松治療,又可以迅速緩解。
建議剛停藥的患者,每1-2周在家用尿檢試紙監(jiān)測尿蛋白,如果是陽性的,第二天再重復(fù)一次,還是陽性的,立刻告訴醫(yī)生。及早發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的苗頭對患者是有利的。
如果反復(fù)復(fù)發(fā)(復(fù)發(fā)次數(shù)大于3次/每年)或者是激素依賴(需要用激素維持緩解)的患者,可以跟醫(yī)生討論環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、他克莫司、利妥昔單抗、左旋咪唑等二線治療方案。
對于難治的微小病變,有時(shí)不能一味的變換治療方案,還需要考慮是否存在誤診(本來是FSGS)、并發(fā)癥沒控制等。
總的來說,微小病變預(yù)后是相當(dāng)好的,幾乎不太可能會發(fā)展成尿毒癥。大家也要有信心,復(fù)發(fā)是很常見的,隨著時(shí)間推移,復(fù)發(fā)的頻率會越來越少,直至永久緩解。
生活注意事項(xiàng)
生活方面,保持健康的飲食習(xí)慣即可,不要過度忌口,健康食物多樣化(但楊桃是不建議的)、雨露均沾,垃圾食品少吃。過度忌口營養(yǎng)不良致使感染幾率增加,還會影響發(fā)育,感染是誘發(fā)復(fù)發(fā)的常見原因,得不償失。
有病例報(bào)道楊桃可能導(dǎo)致腎綜復(fù)發(fā)
當(dāng)然也不要大魚大肉、各種補(bǔ),把孩子或自己養(yǎng)成“小胖墩”也要不得。
適當(dāng)運(yùn)動鍛煉增強(qiáng)體質(zhì),邁開腿對激素的一些副作用比如發(fā)胖、骨質(zhì)疏松也有改善作用。
水腫明顯時(shí),需要適當(dāng)限水、少鹽。
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