出現硬皮病的癥狀與體征
硬皮病的發生可以說是并不是特別的常見,尤其是孩子的身上更為少見,可是就是有些不幸的孩子受到了這個疾病的侵害,給我們的正常生活帶來了一定的危害性的,為此我們對于這個疾病一定要及時的去治療,那么兒童硬皮病的癥狀與體征是什么呢?
硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病,其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。有些內臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變。患者以女性居多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。
本病病因不明,多認為與遺傳、感染、免疫調節失常、結締組織代謝及血管異常相關。局限型無內臟損害,預后良好。系統型可伴多臟器損害,發病隱襲,疾病經過緩慢,常可遷延數年乃至數十年以上,加上食道胃腸損害,肺、心、腎均能累及,最后多因營養障礙、各重要器官功能衰竭及并發癥而告終。目前治療方法雖多,但效果不一,但藥物可減輕癥狀,延緩疾病進展。我國使用中西醫結合療法,合理對癥選用藥物,加強患者信心,堅持配合用藥當會有更好療效。
癥狀和體征
硬斑病:多發生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗、毛發脫落,數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
帶狀硬皮病:好發于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病。
點滴狀硬斑病:多發于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。
肢端硬皮病與彌漫性硬皮病:肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀干、內臟累及少,病程進展慢,預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,予后差。
雷諾氏現象:為多數患者的首發癥狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解;
皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。
系統性硬化癥是一個累及多系統的自身免疫病,除有皮膚特征性改變外,還可累及內臟,其中最常受累的是消化道,幾乎整個消化道均可受累,比如食管、胃、腸道均可發生病變,其次是肺臟,可發生不同程度的間質纖維化,另外,心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經系統也可受累。
看完了上文內容的解釋,現在大家是否對于兒童出現了硬皮病的癥狀與體征是什么樣的都已經了解了呢,硬皮病的發生可以說是給我們造成的危害是非常的可怕的,為此我們對于硬皮病的發生一定要重視起來,積極的去治療。
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