系統性硬皮病病因是什么
硬皮病這樣的疾病,我們大家都不是很熟悉,此病的發病率不高,但是一旦發生了這樣的疾病,對患者的傷害是很嚴重的,所以要治療,需要根據所患疾病病因對癥治療,另外也希望人們能夠根據患病原因做好對于硬皮病的預防,那么下面我們一起來了解硬皮病疾病形成原因有什么。
局限性硬皮病:又叫硬斑病,是一種限局性皮膚腫脹,以后發生硬化萎縮的慢性皮膚病。可以表現為圓形、卵圓形、不規則條形斑片,呈淡紅色或紫紅色.開始輕度腫脹,以后發展擴大,色變為淡黃色或淡白,表面光滑發硬,邊界清楚,女性多見,好發于側胸、大腿。發生在額頭部者,常伴有面部偏側萎縮。局限性便皮病可以多塊同時存在,偶爾也可以泛發全身。此型可以局部注射或涂擦皮質類固醇激素,也可以做局部物理療法。全身可以應用維生素e、丹參、當歸等活血藥物。
系統性硬皮病:又叫進行性系統性硬化。此型較重,是一種對稱性皮膚僵硬和指趾缺血,伴關節、肌肉損害的慢性進行性疾病。可分為肢端硬化病及彌漫性硬皮病兩型,前者病變主要在肢端,預后較好;后者全身大部分皮膚均變碩,常侵犯內臟、預后較差。
患者初期一般有前驅癥狀,如雷諾現象、低熱、小關節疼痛等。以后白雙手肢端反膚開始,出現腫脹,很快變硬。皮損逐漸自手部發展至雙前臂、軀干、頭面部,呈彌漫性對稱性水腫及硬化。可以表現為病變處皮膚變硬,表面有蠟樣光澤.不能用手捏起。面部表情呆板。以后皮膚萎縮變薄,出汗減少,毛發脫落,鼻端變尖,張口困難,指趾僵硬,呈爪狀。四肢、軀干受侵犯的皮膚均可以變薄,變硬,緊繃于身上,關節僵硬,內臟多器官可以受累,引起吞咽困難,肺纖維化.腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替,心律失常,心肌傳導阻滯等多臟器損害
該病病因、病機不明,可能與下列因素有關:
1、遺傳:在硬皮病患者中,某些hla-ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
2、學品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、l色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
3、免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。
4、結締組織代謝異常:本病特征性改變是膠原產生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。
5、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發病,如轉化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。
6、血管異常:大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,病理學顯示,小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
對于硬皮病疾病發病原因,小編已經為大家介紹的很透徹了,了解硬皮病疾病發病原因很必要,因為我們只有了解了這些才能夠有效的遠離疾病遠離疾病帶來的危害,愿每個硬皮病患者能夠根據病因對癥治療早日康復。
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