副中腎管發(fā)育不良包括子宮、陰道未發(fā)育(mayer roki.tansky kunster hauser syndrome，MRKH s)，是一種沒(méi)有生殖潛力特征的生殖系統(tǒng)機(jī)能缺陷。

泌尿生殖竇發(fā)育不良泌尿生殖竇未參與形成陰道下端，典型的患者表現(xiàn)為部分陰道閉鎖，閉鎖處可以很厚，占陰道長(zhǎng)度的一半以上，多位于陰道下段，其上段陰道發(fā)育可以正常。本病發(fā)生率低，約1/4000～1/5000。

副中腎管融合異常

副中腎管垂直融合異常起源于泌尿生殖竇的陰道占1/4。如果這部分增多，來(lái)源于副中腎管的陰道部分就會(huì)減少。副中腎管垂直融合異�？煽醋魇窍蛳律�長(zhǎng)融合的副中腎管尾端與向上生長(zhǎng)的泌尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致，分為阻塞性和非阻塞性?xún)煞N，也稱(chēng)為完全性陰道橫隔和不完全性陰道橫隔，據(jù)報(bào)道陰道橫隔的發(fā)病率為1/2100～1/72000。橫隔可位于陰道的任何部位，但更常見(jiàn)于陰道中、上段交界部，其厚度為1 cm，陰道橫隔很少伴有泌尿系統(tǒng)和其他器官的異常。

處女膜不屬于副中腎管的衍生物，而是由泌尿生殖竇上皮的內(nèi)胚層構(gòu)成，其為陰道與陰道前庭連接處的一層薄膜，通常于胚胎期形成洞孔，若洞孔形成異常，則為處女膜閉鎖。一般歸于外生殖器異常的分類(lèi)，但其也屬于垂直融合方面的問(wèn)題。

腎管側(cè)面融合異常兩側(cè)副中腎管完全融合異常導(dǎo)致雙陰道畸形或稱(chēng)完全性陰道縱隔，以對(duì)稱(chēng)性阻塞為特點(diǎn);兩側(cè)副中腎管部分融合異常導(dǎo)致單側(cè)陰道阻塞、陰道斜隔，以非對(duì)稱(chēng)性阻塞為特點(diǎn);下端副中腎管融合失敗導(dǎo)致部分性陰道縱隔，陰道縱隔常伴有雙子宮、雙宮頸、同側(cè)腎臟發(fā)育不良。

副中腎管垂直一側(cè)面融合異常表現(xiàn)為垂直、側(cè)面異常同時(shí)存在，也可以合并泌尿道發(fā)育異常，此類(lèi)畸形不屬于前述任何一種分類(lèi)，如陰道縱隔合并不完全性陰道橫隔。

副中腎管無(wú)效抑制引起的異常性腺發(fā)育異常合并副中腎管無(wú)效抑制時(shí)，表現(xiàn)為外生殖器模糊，如雄激素不敏感綜合征�；颊唠m然存在男性性腺，但其雄激素敏感細(xì)胞質(zhì)受體蛋白基因缺失，雄激素未能發(fā)揮正常的功能，副中腎管抑制因子水平低下，生殖器向副中腎管方向分化，形成女性外陰及部分陰道發(fā)育，使基因型為男性的患者出現(xiàn)女性表型。